Пацијенти умиру због непрепознавања симптома стечене хемофилије

Стечена хемофилија А је ретка, аутоимуна болест хемостазе која се препознаје најчешће по великим разливеним модрицама на екстремитетима и по трупу. У питању је болест система заустављања крварења (хемостазе) од које може да оболи било ко, и уколико се не препозна на време и не започне одговарајуће лечење, може имати фаталан исход.
1
Фото: Приватна архива/Др Небојша Рајић

Процене су да се годишње открије један до два болесника на милион становника, што значи да се у Србији може очекивати од пет до 10 болесника током једне године.

Хематолог из Клинике за хематологију Универзитетског клиничког центра Војводине др Небојша Рајић каже како у Србији не постоје прецизни статистички подаци за ову болест, јер је толико ретка и не дијагностикује се често. У студији у Енглеској, учесталост је била два случаја на милион становника годишње, док је у Немачкој чак шест болесника на милион становника.

- Узимајући то у обзир и посматрајући Србију, очекивано је да имамо између пет и 10 пацијената годишње. Међутим, ми претходне три године нисмо имали ниједног дијагностикованог пацијента у Војводини, док је у Београду прошле године дијагноза постављена само једном и ове године још једном пацијенту. Пандемија ковид-19, је свакако све то пореметила, а ми се питамо где су ти пацијенти и да ли су можда нажалост и умрли, јер нису на време препознати. Зато је од изузетног значаја причати о овој теми и подизати свест како код људи тако и међу лекарима, у стручној јавности – упозорава др Рајић.

Епидемиолошки подаци свуда у свету показују да су циљна група најчешће старије особе у шестој, седмој или осмој деценији, међутим постоји и испод 10 одсто особа који су у трудноћи или након порођаја добили ову болест. Може се рећи да најчешће постоје два пика јављања, први је код трудница и породиља, током 12 месеци након порођаја, а други је код људи старијих од 60 година.

Др Рајић објашњава како се стечена хемофилија јавља код претходно здравих људи који пре тога нису имали поремећај система згрушавања крви нити су патили од склоности крварењу. Не треба је мешати са наследном хемофилијом, која се јавља код дечака и присутна је од рођења, услед наслеђеног недостатка фактора VIII коагулације у крви. Стечена хемофилија настаје као резултат аутоимуног поремећаја и може да се јави код оба пола и у било ком узрасту током живота

- Здрава особа се разболи јер се створе ауто-антитела на неку беланчевину, у овом случају VIII или IX фактор коагулације. Како време одмиче, тако је концентрација тих антитела све виша, а титар VIII или IX фактора све нижи и када пацијенти дођу до критичних граница почну озбиљно да крваре. Јавља се крварење у кожи (у 80 одсто случајева), у мишићима, гастро-интестиналном тракту, урогениталном тракту или обимна крварења након инвазивних терапијских или дијагностичких процедура. У 50 одсто случајева се не зна зашто је дошло до појаве ових ауто-антитела, док је у других 50 одсто постојао неки окидач, као што су малигна болест, трудноћа, лекови. У трећини случајева та крварења су блага, али у осталих 70 одсто случајева, крварења могу да буду са великим губицима крви – каже др Рајић.

Због њене реткости, може се десити да и лекари који виде особу са модрицама по кожи или другим обликом крварења, не помисле одмах на ово обољење, што може да доведе до кашњења у постављању дијагнозе и започињању лечења. Исто је и са пацијентима, свако ко примети да има модрице које су необјашњиве, за разлику од свакодневних насталих приликом неког ударца, и уколико захватају велику површину на телу, треба да се јаве свом лекару и да помисле на ову болест. 

Лабораторијским тестовима може да се потврди постојање ауто-антитела на фактор VIII коагулације и докаже присуство болести. Сваки лекар који посумња на стечену хемофилију треба да упути пацијента на хитну лабораторијску дијагностику, тзв. скрининг тестове хемостазе, који су данас широко доступни. Уколико се ту потврди изоловано продужење aPTT теста, лекар треба да пошаље пацијента у терцијалну установу. Након тога, када се потврди болест, креће се са комплексним лечењем.

- Прво и основно је да се спречи крварење, успостави контрола крварења, врло брзо започне имуносупресивна терапија, а затим и дијагностика и лечење пратеће болести, уколико је има.  Стечена хемофилија се често јавља удружена са неким другим аутоимуним, малигним обољенима, болестима крви, некад и као имунолошка реакција на неке лекове, због чега лечење мора да буде свеобухватно. Уколико се остваре сва три поменута циља терапије и лечења, пацијент може постати поново здрав – објашњава др Рајић.

У 20 одсто случајева може болест да се врати, али у доста слабијем обиму и са блажим крварењима, па је с тим у вези и лечење једноставније, јер историја болести већ постоји.

 Љубица Петровић

EUR/RSD 117.3612
Најновије вести